Behcet病引起的葡萄膜炎的治疗难点和关键是什么?
Behcet病是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤多形性损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。
Behcet病引起的葡萄膜炎是葡萄膜炎中最为难治的类型之一,选择合适药物和确定适宜的治疗方案是治疗Behcet病并减少其复发的关键:
(1)对于仅有前葡萄膜炎的患者,可采用糖皮质激素、睫状肌麻痹剂、非甾体消炎药点眼。
(2)对于出现视网膜血管炎、视网膜炎、全葡萄膜炎或反复发生的前房积脓者,可采用苯丁酸氮芥或环磷酰胺联合糖皮质激素,苯丁酸氮芥或环磷酰胺是Behcet病性葡萄膜炎特别是伴有视网膜炎、视网膜血管炎患者的首选药物,其中以苯丁酸氮芥疗效最佳。方法是口服苯丁酸氮芥每日每公斤体重0.1mg,治疗4~6个月后逐渐减少剂量至每日2mg,维持治疗半年~一年以上(杨培增【13】,2009);或环磷酰胺每日每公斤体重1~2mg,口服,根据炎症控制情况,逐渐减量,一般需治疗半年以上。伴有眼前段炎症者,加用上述眼药点眼,症状严重者可加用泼尼松每日每公斤体重0.3~0.5mg。
(3)对于上述方法治疗效果不佳者或有强烈生育要求的患者,可采用环孢素联合糖皮质激素,方法是环孢素每日每公斤体重3~5mg,分早餐前和晚餐前两次服用,这样既可保持较高的血浆药物浓度,又可避免剂量过大所致的毒副作用。通常于治疗3-5个月逐渐减量,维持剂量为每日每公斤体重2 mg,整个治疗时间一般应持续1年以上,同时联合泼尼松每日每公斤体重0.3~0.5mg口服,及中医辩证施治和相关滴眼制剂治疗。
(4)若上述治疗方法仍效果不佳者,可采用苯丁酸氮芥或环磷酰胺联合环孢素和糖皮质激素,方法是苯丁酸氮芥每日每公斤体重0.05~0.1mg(或环磷酰胺50~100mg/天),环孢素每日每公斤体重3~5mg ,以及泼尼松每日每公斤体重0.3~0.5mg,同时给于中医辩证施治和相关滴眼制剂治疗。
(5)若经过上述治疗仍无效者,则需采用多种免疫抑制剂联合治疗,如①苯丁酸氮芥(或环磷酰胺)联合秋水仙碱和糖皮质激素;②苯丁酸氮芥(或环磷酰胺)联合硫唑嘌呤和糖皮质激素;③苯丁酸氮芥(或环磷酰胺)联合FK506和糖皮质激素;④糖皮质激素联合α—干扰素。再者,左旋咪唑对口腔、生殖器溃疡,秋水仙碱对皮肤结节样红斑,各具特点。
(6)近年来,抗肿瘤坏死因子(TNF)-α的单克隆抗体( Infleximab)和人基因重组α-干扰素逐渐用于治疗Behcet病,并取得了较好的疗效。Infleximab用于静脉滴注,每次剂量为3~10 mg/kg,治疗间隔2~8周;据多数报道,在治疗期间葡萄膜炎多能得到较好控制,但停药后仍有不少患者复发,主要副作用有注射部位红肿、溃疡、继发性感染、骨髓抑制、肺栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭、胃肠道反应、输液反应等。人基因重组α-干扰素开始时所用剂量为每天6×106 IU,于睡前皮下注射,2~8周后减为每天3×106 IU,应用3~4个月后再减为3×106IU,隔天1次,可维持6个月,可以很好地控制病情,并且复发率低,副作用主要有感冒样症状(100% )、注射部位红肿(100% )、白细胞减少(40% )、脱发、皮肤瘙痒等。
治疗Behcet病,首先要充分了解治疗工作的艰巨性和长期性,并与患者进行很好地沟通,炎症的控制可能需要数月之久,早期治疗过程中仍有炎症复发可能,一般应在治疗4个月后根据治疗效果再考虑更换治疗方案。同时,不同的治疗方案也应该灵活掌握,根据患者身体情况调整用量,注意免疫抑制剂及糖皮质激素的全身副作用,定期检测肝肾功能、血尿常规、血糖、血压等,适当给予中医中药治疗以减轻和预防这些副作用。
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